Rak kolczystokomórkowy powiek

Co to jest i jakie są przyczyny?

Rak kolczystokomórkowy skóry to złośliwy nowotwór wywodzący się z keratynocytów – komórek naskórka. Skóra ma trzy warstwy (od zewnątrz) – naskórek, skórę właściwą i tkankę podskórną. Naskórek składa się z 4 (w niektórych miejscach 5) warstw (od zewnątrz); są to: warstwa rogowa, nie wszędzie występująca warstwa jasna, warstwa ziarnista, warstwa kolczysta i warstwa podstawna (zob. ryc. 1).

Rak kolczystokomórkowy może powstawać w dotychczas zdrowej skórze de novo, tzn. bez poprzedzającej go zmiany skórnej, lub na podłożu zmian przedrakowych (rogowacenia słonecznego, choroby Bowena lub rogowiaka kolczystokomórkowego). Rak kolczystokomórkowy może zagrażać życiu człowieka, ponieważ daje odległe przerzuty przez krew i chłonkę albo bezpośrednio nacieka tkanki sąsiadujące, najczęściej wzdłuż nerwów. Do najważniejszych czynników ryzyka rozwoju raka kolczystokomórkowego zalicza się: nadmierną ekspozycję na działanie promieniowania UV (oparzenia słoneczne, zwłaszcza w dzieciństwie, i pęcherzowe oparzenia skóry), przebyte leczenie za pomocą promieniowania jonizującego (naświetlanie), wrodzone lub nabyte upośledzenie odporności (tzw. immunosupresja, m.in. u pacjentów po przeszczepieniach narządów, długotrwale leczonych lekami hamującymi działanie układu odpornościowego lub glikokortykosteroidami, osób żyjących z HIV), starszy wiek pacjenta, jasna karnacja skóry, palenie tytoniu, nadużywanie alkoholu, rak skóry w przeszłości, narażenie na działanie arszeniku, zakażenia niektórymi wirusami (np. wirusem brodawczaka ludzkiego) oraz niektóre choroby skóry (np. skóra pigmentowata barwnikowa; zob Rak podstawnokomórkowy powiek).

Jak często występuje?

Rak kolczystokomórkowy jest po raku podstawnokomórkowym drugim pod względem częstości występowania rakiem skóry. W Stanach Zjednoczonych liczba zachorowań na raka kolczystokomórkowego wynosi ok. 17 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. Natomiast w Australii, kraju o dużym odsetku osób o jasnej karnacji skóry narażonych na silne działanie słońca – stwierdza się 321 przypadków na 100 000 osób w roku. Rak kolczystokomórkowy występuje 2–3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Najczęstszą zmianą przedrakową jest rogowacenie słoneczne. W Stanach Zjednoczonych u ponad 80% osób w wieku 60–69 lat stwierdza się co najmniej jedno ognisko. Ryzyko, że rogowacenie słoneczne przekształci się w ciągu roku w raka, wynosi 0,34%. W zależności od statystyk wieloogniskowe rogowacenie słoneczne w długotrwałej obserwacji przechodzi u 0,025–20% chorych w raka kolczystokomórkowego. Rak kolczystokomórkowy rozwijający się na podłożu rogowacenia słonecznego jest mniej agresywny niż rak powstający na nowo w zdrowej skórze. W przypadku choroby Bowena u 4–6% pacjentów dochodzi do rozwoju raka kolczystokomórkowego.

Jak się objawia?

Rak kolczystokomórkowy ma najczęściej postać niegojącego się owrzodzenia lub nieprawidłowego nacieku/guza skóry w miejscu narażonym na działanie promieniowania słonecznego (np. skóra twarzy, rąk, tułowia). Występuje w dwóch postaciach: wrzodziejącej (guzek ma twarde, wałowate brzegi – bez perłowatego wyglądu – i głębokie owrzodzenie) oraz postać brodawkującą (zmiany na powierzchni są przerośnięte). Rak kolczystokomórkowy zwykle nie powoduje żadnych dolegliwości bólowych i bardzo często jest z tego powodu lekceważony.

Ryc. 2. Rogowiak kolczystokomórkowy powieki dolnej

Rogowacenie słoneczne występuje z reguły u narażonych na długotrwałe działanie promieniowania słonecznego osób w starszym wieku z jasną karnacją skóry. Zmiany przypominają okrągłe, łuszczące się, czerwone lub różowe plamy/płytki o fakturze papieru ściernego. Zmiany tego typu często występują na przedramionach, grzbietach dłoni, szyi, głowie i twarzy. W zależności od narażenia na działanie słońca mogą się powiększać lub cofać. Mniej więcej 1/4 zmian znika samoistnie w ciągu jednego roku, choć istnieje stała tendencja do powstawania nowych ognisk.

Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma). Dotychczas uznawano go za zmianę łagodną, jednak obecnie uważa się, że jest to niskozróżnicowany rak kolczystokomórkowy. W początkowym okresie, najczęściej na powiece dolnej, pojawia się grudka o zabarwieniu skóry, która szybko się rozwija, tworząc guzek z centralnym owrzodzeniem, z uniesionymi, podwiniętymi brzegami oraz kraterem wypełnionym keratyną (białkiem wytwarzanym przez keratynocyty). Rogowiak kolczystokomórkowy występuje najczęściej u chorych w średnim wieku i u osób starszych, częściej w przypadku upośledzenia odporności (immunosupresji).

Na chorobę Bowena (rak kolczystokomórkowy in situ) wskazuje źle gojący się rumień, któremu towarzyszy łuszczenie skóry oraz powstawanie skorup lub płytek rogowacenia z barwnikiem. W badaniach histopatologicznych atypowe komórki stwierdza się w naskórku, natomiast skóra właściwa nie jest zajęta.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Pojawienie się jakichkolwiek guzów na powiekach powinno skłonić do wizyty u specjalisty. Szczególny niepokój powinny budzić zmiany, którym towarzyszy: owrzodzenie, krwawienie, powstawanie krost, wydobywanie się wydzieliny z guza, uniesienie brzegów przypominających wyglądem masę perłową, obecność drobnych naczyń w obrębie guza, uszkodzenie brzegu powieki czy utrata rzęs. W takich wypadkach należy udać się do gabinetu okulistycznego lub dermatologicznego, aby specjalista ustalił diagnozę i podjął odpowiednie leczenie. Guzy o charakterze przedrakowym i nowotwory złośliwe zagrażać mogą nawet życiu chorego, dlatego ich leczenie jest bezwzględnie konieczne.

Jak lekarz ustala diagnozę?

W ustaleniu rozpoznania pomocne jest badanie w biomikroskopie okulistycznym (lampie szczelinowej; zob. Badanie w lampie szczelinowej [biomikroskopia]), jednak niejednokrotnie badanie kliniczne nie wystarcza do postawienia ostatecznej diagnozy. Często bowiem zmiany skórne mają podobny wygląd makroskopowy pomimo odmiennej budowy histopatologicznej. Z tego względu wykonuje się biopsję zmiany.

Biopsja diagnostyczna polega na pobraniu jedynie fragmentu guza. Należy ją przeprowadzić na reprezentatywnym obszarze nowotworu. Musi ona zawierać zdrowe brzegi, być wystarczająco duża, aby w ogóle możliwe było badanie histopatologiczne, i nie może prowadzić do zmiażdżenia lub innego uszkodzenia pobieranych tkanek. Biopsja diagnostyczna pozwala rozstrzygnąć, czy zmiana ma charakter złośliwy. Miejsce pobrania materiału biopsyjnego należy dobrze oznaczyć w celu precyzyjnego określenia jego położenia, co umożliwia ostateczne usunięcie nowotworu.

Biopsja z całkowitym wycięciem zmiany daje odpowiedź na pytanie o charakter guza i jednocześnie usuwa komórki nowotworowe. Typowo kwalifikują się do niej małe guzy umiejscowione daleko od punktu łzowego, guzy kąta zewnętrznego, guzy nieobejmujące brzegu powiek lub położone w ich centrum. Niejednokrotnie chirurdzy, chcąc oszczędzić pacjentowi dodatkowego zabiegu oraz związanych z nim stresów i niedogodności, podejmują się wycięcia za jednym razem także bardziej skomplikowanych guzów.

Jakie są sposoby leczenia?

W każdym przypadku raka kolczystokomórkowego leczeniem z wyboru jest wycięcie chirurgiczne, ponieważ daje ono największą szansę wyleczenia. Daje ono również lepsze efekty kosmetyczne i zapewnia szybszą rekonwalescencję chorego. Istnieją dwa sposoby przeprowadzenia zabiegu chirurgicznego. Pierwszy polega na usunięciu guza oraz wycinaniu pasków o grubości 1–2 mm z pobliskich tkanek. Paski te sprawdza się aż do uzyskania marginesów operacyjnych czystych, czyli pozbawionych komórek nowotworowych (metoda mikrograficzna Mohsa). W drugiej metodzie wycina się guza z szerokimi marginesami okolicznych tkanek.

Rekonstrukcji miejsca po usunięciu guza można się podjąć po uzyskaniu pewności, że na brzegach operacyjnych nie ma komórek nowotworowych. Należy pamiętać, że zabieg rekonstrukcyjny dotyczy z reguły znacznie większego obszaru powiek niż widoczny guz, ponieważ wymaga on przesuwania płatów tkanki czy przeprowadzania przeszczepów. Rekonstrukcja po wycięciu powinna być wykonana w miarę szybko, ale wcześniej należy przeprowadzić badania histopatologiczne, aby się upewnić, że nowotwór został wycięty w całości. Jeśli ubytki są małe i znajdują się w okolicy kąta przyśrodkowego, tkanki można pozostawić do spontanicznego wygojenia (wyziarninowania), co także daje dobre efekty kosmetyczne. Do pełnego wyleczenia chorych z takimi guzami może być konieczne usunięcie całego systemu dróg łzowych. Należy pamiętać, że ich rekonstrukcja możliwa jest dopiero 5 lat po zabiegu chirurgicznym, kiedy wiadomo, że nie doszło do wznowy.

Ryc. 3. Strefa H

Największe ryzyko głębokiego naciekania tkanek przez raka kolczystokomórkowego występuje w przypadku lokalizacji w okolicy kąta przyśrodkowego, jak również w pionowym pasie środkowej części twarzy (tzw. strefie H); zob. ryc. 3. Jeśli nowotwór rośnie w tych okolicach, to możliwe jest wyłącznie leczenie chirurgiczne.

W przypadku naciekania przez raka kolczystokomórkowego oczodołu konieczna jest egzenteracja. Nacieczenie oczodołu spotyka się częściej przy zmianach źle leczonych czy ponownych zabiegach operacyjnych. Radioterapia (naświetlanie) stanowi jedynie leczenie paliatywne. Nie wolno stosować jej w przypadku zmian w okolicy kąta przyśrodkowego, ponieważ niesie ze sobą ryzyko nawrotu w obrębie oczodołu. Nawroty po radioterapii są trudne do rozpoznania, a jej powikłania to blizny powiek, uszkodzenie dróg łzowych, zespół suchego oka oraz uszkodzenie gałki ocznej.

Postępowanie w przypadku rogowacenia słonecznego w okolicy okołogałkowej polega na wykonaniu biopsji z wycięciem całej zmiany. Jeśli zmiana jest zbyt rozległa, to można rozpocząć od biopsji diagnostycznej, a następnie wyciąć obszar rogowacenia, ewentualnie poddać go krioterapii. Rozległe zmiany mogą wymagać leczenia cytostatycznego 5-fluorouracylem (5-FU).

U chorych z chorobą Bowena (rak kolczystokomórkowy in situ) może nastąpić przejście w naciekającą postać raka, dlatego konieczne jest pełne wycięcie zmiany. Alternatywnie w przypadku rozległego procesu dopuszczalna jest krioterapia.

W przypadku rogowiaka kolczystokomórkowego często dochodzi do samoistnego cofania się zmiany w ciągu 2–6 miesięcy. Uważa się, że cofanie powoduje reakcja zapalna na ciało obce, jakim jest keratyna. W postępowaniu zaleca się jednak, aby pobrać biopsję, a następnie całkowicie wyciąć zmianę, a nie czekać na jej samoistne ustąpienie.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Odsetek wznów raka kolczystokomórkowego w okresie 5 lat wynosi 4–8%, natomiast odsetek rozsiewu nowotworu w okresie 5-letnim obejmuje 3–5%.

Przeżycie w okresie 5-letnim wynosi 95–97%. W przypadku pojawienia się przerzutów 10-letnie przeżycie wynosi <20% w przypadku zajęcia węzłów chłonnych i <10% w przypadku pojawienia się przerzutów odległych.

Większość przerzutów pojawia się w ciągu pierwszych 6 miesięcy po zabiegu chirurgicznym. 75% wznów raka kolczystokomórkowego obserwuje w okresie pierwszych 2 lat, a 95% w ciągu pierwszych 5 lat.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Chorzy z nowotworami złośliwymi wymagają regularnych badań kontrolnych co najmniej przez 5 lat po leczeniu.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

W celu zmniejszenia ryzyka zachorowania należy bezwzględnie unikać nadmiernego przebywania na słońcu, jak również korzystania z solariów bez odpowiedniego zabezpieczenia skóry. Unikać należy zwłaszcza oparzeń skóry wywołanych promieniowaniem UV. W niektórych krajach już wprowadzono prawny zakaz korzystania z solariów przez dzieci i młodzież do 18. rż., a w przypadku dorosłych umieszcza się bardzo wyraźne ostrzeżenia o niekorzystnych działaniach promieniowania UV. Palenie tytoniu zwiększa ryzyko rozwoju nowotworów, w tym nowotworów skóry, dlatego należy bezwzględnie unikać dymu tytoniowego.

Część czynników predysponujących do rozwoju nowotworów skóry – np. jasna karnacja, niebieskie oczy, rudy kolor włosów ma charakter od nas niezależny. W tych przypadkach należy jedynie zachować szczególną ostrożność i starać się nie kumulować czynników ryzyka. Wczesne zgłaszanie się z podejrzanymi zmianami w celu ich fachowej oceny przez specjalistę to również forma zapobiegania rozwojowi choroby.