×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Zmiany barwnikowe spojówek

dr n. med. Arkadiusz Pogrzebielski
Ośrodek Chirurgii Oka Prof. Zagórskiego w Krakowie
Oculus - Krakowskie Centrum Okulistyczne, Kraków
Scanmed, Szpital św. Rafała w Krakowie

Co to jest i jakie są przyczyny?

Zmiany barwnikowe spojówki są łatwo zauważalne na powierzchni gałki ocznej. Powstają one z komórek barwnikowych (melanocytów, melanoforów), które w okresie rozwoju embrionalnego wędrują m.in. do skóry, błony naczyniowej oka i błon śluzowych. Wytwarzają one ciemny barwnik – melaninę – chroniący organizm przed nadmiernym promieniowaniem ultrafioletowym. Mogą one także zapoczątkować znamiona chorobowe zarówno o charakterze łagodnym, jak i złośliwym.

Zmiany barwnikowe w spojówce można podzielić na płaskie przebarwienia (melanoza) oraz guzki barwnikowe.

Wśród zmian płaskich, które cechują się wzmożoną pigmentacją, można wyróżnić:

  • prześwitujące przez spojówkę, nadmierne nagromadzenie prawidłowego barwnika w twardówce,
  • wrodzoną melanozę nabłonka spojówki,
  • melanozę związaną z rasą,
  • pierwotną nabytą melanozę,
  • wtórną nabytą melanozę.

Wrodzona melanoza nabłonka spojówki występuje częściej u osób w młodym wieku i/lub z ciemną karnacją. Zwykle umiejscowiona jest w pobliżu rąbka rogówki.

Melanoza związaną z rasą, występująca u osób innego pochodzenia niż kaukaskie, to brązowe, brązowożółte lub brązowoczarne zabarwienie (w obu oczach) w obrębie szpary powiekowej, które jest najintensywniejsze przy rąbku rogówki.

Melanoza oczna zmiany barwnikowe spojówek
Ryc. 1. Melanoza oczna

U niektórych osób spotyka się szczególną postać melanozy. Jest to wrodzone znamię, płaskie i głębokie, w ciemnym kolorze, zazwyczaj niebieskoszare, które ujawnia się na twarzy. Najczęściej znamiona te występują jednostronnie (tylko w 5% przypadków obustronnie). Występuje melanoza skórna, gałki ocznej oraz oczno-skórna, zwana znamieniem Oty. U tych pacjentów stwierdza się również nadmierną pigmentację (hiperpigmentację) błony naczyniowej oka (m.in. tęczówkinaczyniówki).

Pierwotna (czyli niezwiązana z inną chorobą lub stanem) nabyta melanoza (PAM) występuje u dorosłych osób rasy białej. Ma zwykle postać jednostronnego, płaskiego, rozlanego zabarwienia w spojówce. Jej pojawienie się winno być sygnałem ostrzegawczym, gdyż może dać początek rozwojowi czerniaka. Zmiany barwnikowe w przebiegu pierwotnej nabytej melanozy mogą zajmować dowolną część spojówki.

Niejednokrotnie zmiany barwnikowe spojówki mają charakter wtórnej (związanej z inną chorobą lub stanem) nabytej melanozy. Powstaje ona wówczas, gdy w spojówce odkłada się tusz do rzęs lub gdy pod spojówką pozostaje ciało obce o ciemnym zabarwieniu. Może się też pojawić po długotrwałym stosowaniu do oczu kropli zawierających epinefrynę (tzw. guzki adenochromowe pojawiające się w spojówce tarczkowej lub w załamkach worka spojówkowego), w przebiegu przewlekłej niedoczynności kory nadnerczy (cisawica, choroba Addisona) oraz w miejscach po operacjach okulistycznych (np. w okolicy tzw. poduszeczki filtracyjnej po operacjach przeciwjaskrowych); zob. Jaskra: trabekulektomia.

Wśród ubarwionych guzków spojówki można wyróżnić:

Znamię barwnikowe spojówki to łagodny guz ujawniający się w dzieciństwie i okresie młodzieńczym. Znamiona w pobliżu rąbka rogówki prawie zawsze są płaskie, a znamiona umiejscowione na pozostałym obszarze spojówki gałkowej, w mięsku łzowym, w fałdzie półksiężycowatym (zob. Budowa narządu wzroku) mogą być delikatnie uniesione. Uniesiony guzek barwnikowy spojówki, zwłaszcza powiekowej lub w załamku worka spojówkowego koniecznie trzeba zweryfikować, czy nie jest czerniakiem. Stopień wysycenia znamion barwnikiem może być bardzo różny – niekiedy są one jasne, a nawet bezbarwnikowe (do 25% znamion). Znamiona mają skłonność do zlewania się. W rzadkich przypadkach może się rozwinąć z nich czerniak złośliwy spojówki.

Czerniak spojówki to nowotwór złośliwy. Nowotwór może się rozwijać na podłożu pierwotnej nabytej melanozy (u 50–75% chorych), znamienia barwnikowego (u 20–25% chorych), albo w dotychczas zdrowej spojówce (u ok. 10–25% chorych). Czasami czerniak może pojawić się pod spojówką, jako naciek czerniaka rozwijającego się wewnątrz gałki ocznej, który wydostał się przez twardówkę i przebił ścianę gałki ocznej. Czerniak może rozwijać się w każdej części spojówki, najczęściej jednak nowotwór rozwija się w spojówce gałkowej i w okolicy rąbka rogówki – może wówczas zajmować rogówkę. Podobnie jak w przypadku znamion barwnikowych wysycenie czerniaka barwnikiem jest bardzo różne. Spotyka się także guzy bezbarwnikowe.

Czerniaki mają silne unaczynienie i dlatego mogą niekiedy krwawić pod wpływem nawet drobnych urazów mechanicznych (np. przy pocieraniu oka). Guzek spojówki może się powiększać. Nieleczony może wystawać poza obręb szpary powiekowej, może też naciekać oczodół oraz samą gałkę oczną. Czerniaka spojówki należy odróżnić od ubarwionego raka płaskonabłonkowego spojówki, ubarwionego brodawczaka, a także od czerniaka wewnątrzgałkowego naciekającego ścianę gałki ocznej (zob. Łagodne zmiany guzkowe spojówki).

Przyczyny pojawienia się i rozwoju zmian barwnikowych

Przyczyny rozwoju zmian barwnikowych spojówki nie są do końca wyjaśnione. Część z komórek barwnikowych w trakcie swej wędrówki w czasie rozwoju embrionalnego nadmiernie gromadzi się w jednym miejscu. W innych przypadkach liczba komórek barwnikowych w danym miejscu jest prawidłowa, nadmierna jest w nich tylko ilość barwnika.

W przypadku nowotworu złośliwego, jakim jest czerniak spojówki, melanocyty mogą przekształcić się w komórki nowotworowe pod wpływem działania promieniowania słonecznego i UV. Nie jest to jednak jedyna przyczyna. Niekiedy czerniak rozwija się na przykład w załamkach worka spojówkowego lub na spojówce powiekowej, które nie są wystawione na działanie słońca.

Czerniak spojówki występuje częściej u osób z jasną karnacją skóry i jasnymi tęczówkami. Znacznie częściej rozwija się też u osób dorosłych i w podeszłym wieku niż u dzieci i młodzieży. W rzadkich przypadkach rozwój czerniaka spojówki wiąże się z obecnością tzw. zespołu znamion dysplastycznych, nerwiakowłókniakowatością czy bardzo rzadką chorobą dziedziczną, jaką jest skóra pergaminowa (inaczej nazywana też skórą pergaminowatą i barwnikową).

Jak często występuje?

Wrodzona melanoza związana z rasą występuje u 1 na 2500 osób i jest powszechnie spotykana u osób rasy czarnej (95%), u Azjatów (35%), w populacji latynoskiej (30%) oraz u osób rasy kaukaskiej (5%).

Znamiona barwnikowe spojówki to najczęstsze barwnikowe guzy spojówek. Nie ma precyzyjnych danych statystycznych dotyczących częstości występowania łagodnych zmian barwnikowych spojówki, bo wiele osób w ogóle nie zgłasza się z nimi do badania. Ponadto nawet w przypadku ich stwierdzenia nie przekazuje się odpowiednich danych do żadnych rejestrów.

Dostępne są tylko informacje o częstości występowania zmian złośliwych lub mogących ulec zezłośliwieniu, jak na przykład pierwotna nabyta melanoza z atypią komórkową. Ocenia się, że liczba nowych przypadków pierwotnej nabytej melanozy w ciągu roku wynosi 0,52 na milion mieszkańców.

Liczba nowych przypadków czerniaka spojówki w ciągu roku wynosi niespełna 1 na milion mieszkańców. Wśród mężczyzn jest to 0,74 na milion mieszkańców, a wśród kobiet – 0,45 na milion osób w populacji. Czerniak złośliwy spojówki stanowi 1–2% nowotworów złośliwych oka. Nowotwór ten jest znacznie rzadszy niż czerniak skóry czy czerniak wewnątrzgałkowy. Czerniak spojówki jest bardzo rzadki u osób pochodzących z Afryki lub Azji.

Jak się objawia?

Zmiany barwnikowe na powierzchni oka mają najczęściej kolor brązowy, brązowożółty, brązowoszary, szary lub czarny. Jednak zdarzają się też tzw. zmiany amelanotyczne (bezbarwnikowe), które mimo że pochodzą z melanocytów, nie wytwarzają barwnika. Mogą one być różowe (z powodu naczyń krwionośnych obecnych w ich obrębie) lub żółte.

Trzeba pamiętać, że wiele zmian zawierających barwnik nie stanowi zagrożenia, są bowiem albo wariantem prawidłowej anatomii, albo zmianami łagodnymi. Szczególnej uwagi wymagają wszelkie zmiany barwnikowe, które są uwypuklone albo nietypowo umiejscowione (np. w załamku worka spojówkowego, w mięsku łzowym, na spojówce tarczkowej). Badania są także wskazane, kiedy uprzednio płaska zmiana barwnikowa przybiera inny kształt, gdy zmienia się stopień wysycenia barwnikiem oraz gdy pojawiają się nowe ogniska lub występują zgrubienia.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W przypadku pojawienia się ubarwionej zmiany na powierzchni oka konieczna jest wizyta u okulisty.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Lekarz zbiera szczegółowy wywiad, a ponadto przeprowadza badanie okulistyczne, które zawsze obejmuje ocenę ostrości wzroku (zob. Badanie ostrości wzroku do daliBadanie ostrości wzroku do bliży), badanie przedniego odcinka gałki ocznej w lampie szczelinowej (zob. Badanie w lampie szczelinowej [biomikroskopia]) oraz badanie dna oka po poszerzeniu źrenicy (zob. Wziernikowanie dna oka [oftalmoskopia]).

W przypadku zmian barwnikowych spojówki najważniejsze jest badanie w mikroskopie, pozwala ono bowiem na obejrzenie danej zmiany w powiększeniu i ocenę jej charakteru. Niekiedy gołym okiem bardzo trudno jest dostrzec, czy zmiana ma charakter płaski czy uwypuklony, czy jej brzegi są regularne, czy zabarwienie jest jednolite itd.

Na badanie dobrze jest zabrać ze sobą wcześniejsze fotografie, na których widać oczy pacjenta. Dzięki temu lekarz może porównać rozmiary zmiany barwnikowej i stwierdzić, czy ma ona charakter stacjonarny, czy też się powiększa. Udokumentowany wzrost może świadczyć o jej złośliwości.

Zmiana wielkości lub kształtu znamienia może być pozorna. Wrażenie wzrostu znamienia barwnikowego mogą wywołać odczyn zapalny (wtedy znamiona mogą przypominać naczyniaka) lub prawidłowe wydzielanie mucyny przez komórki kubkowe spojówki. Należy też pamiętać, że obserwowany w okresie pokwitania szybki wzrost znamienia niekoniecznie jest niebezpieczny. W tym okresie życia człowieka obecne tam od urodzenia znamiona często ulegają jedynie wysyceniu ciemnym barwnikiem (melaniną). W rozpoznaniu znamienia barwnikowego pomagają towarzyszące mu w 50% przypadków niewielkie torbiele, które są widoczne w powiększeniu spojówki.

W niektórych przypadkach w celu postawienia rozpoznania wycina się całą zmianę i poddaje badaniom histopatologicznym. Chirurgiczne wycięcie drobnych fragmentów jest raczej przeciwwskazane w przypadku znamion lub czerniaka; można je zastosować przy znacznej rozległości procesu, na przykład u chorych z pierwotną nabytą melanozą.

Jakie są sposoby leczenia?

Leczenia nie wymagają:

  • nagromadzenie barwnika w twardówce,
  • wrodzona melanoza nabłonka spojówki,
  • melanoza związana z rasą,
  • wtórna nabyta melanoza.

W przypadku pierwotnej nabytej melanozy konieczne jest przeprowadzenie badań histopatologicznych. W tym celu pobiera się wiele wycinków z różnych obszarów spojówki (tzw. mapowanie spojówki), a następnie szuka nieprawidłowych komórek (tzw. atypii komórkowej). Jeśli w pobranych wycinkach nie stwierdza się ich obecności, to wykonuje się fotografię i dalej obserwuje zmianę. Jeśli komórki atypowe zostaną znalezione, wówczas chirurgicznie wycina się dostępne zmiany, a zwłaszcza te, które umiejscowione są w spojówce powiekowej i w załamkach worka spojówkowego. Pozostałe obszary można poddać chemioterapii miejscowej z zastosowaniem leku cytostatycznego (mitomycyny C) podawanego w postaci kropli ocznych.

Znamiona barwnikowe rzadko (1%) ulegają przekształceniu w zmiany złośliwe, dlatego zaleca się ich obserwację z dokumentacją fotograficzną.

Uzasadniona jest również inna strategia postępowania polegająca na profilaktycznym, chirurgicznym wycięciu tych znamion. Zabiegi takie najczęściej nie niosą ze sobą znacznego ryzyka operacyjnego, wykonywane są w ramach chirurgii jednego dnia, a rany goją się nie pozostawiając widocznych blizn. Toteż wielu chorych decyduje się na operację, co uwalnia ich od konieczności ciągłych kontroli okulistycznych.

Znamiona na spojówce powiekowej oraz w załamkach spojówki pojawiają się rzadko, a ich obecność zawsze budzi podejrzenie zmiany złośliwej. W związku z tym należy je raczej wycinać i weryfikować histopatologicznie niż obserwować.

Leczenie czerniaka spojówki polega na wycięciu guza z 4 mm marginesem klinicznie zdrowej tkanki wraz z warstwą twardówki (nadtwardówki). Twardówkę na dnie ubytku operacyjnego (w miejscu po wycięciu czerniaka) poddaje się działaniu czystego alkoholu. Powstały ubytek pooperacyjny pokrywa się przez naciągnięcie spojówki z sąsiedztwa i zamknięcie brzegów rany. Przeprowadza się również plastykę spojówki, przemieszczając jej fragmenty na powierzchni gałki ocznej lub, w przypadku rozległych ubytków tkanki, przeszczepiając spojówkę lub błonę owodniową. Jeśli zmiany są tak rozległe, że nie jest możliwe ich chirurgiczne wycięcie, stosuje się mitomycynę C (lek cytostatyczny) w postaci kropli ocznych. U chorych, u których rozległość czerniaka uniemożliwia jego doszczętne wycięcie, wykorzystuje się również radioterapię (napromienianie). Jeśli czerniak nacieka gałkę oczną, co zdarza się rzadko, wówczas konieczne jest wyłuszczenie oka. Zajęcie przez nowotwór bardzo dużego obszaru lub jego naciekanie w głąb oczodołu jest wskazaniem do egzenteracji oczodołu (tzw. operacja wypatroszenia, czyli usunięcia gałki ocznej wraz z całą zawartością oczodołu – mięśni, nerwów, naczyń krwionośnych, tłuszczu oczodołowego). Ze względu na możliwość wystąpienia przerzutów u wszystkich chorych z czerniakiem spojówki należy badać węzły chłonne podżuchwowe i przyuszne. Dlatego oprócz leczenia okulistycznego chory zawsze wymaga opieki onkologicznej.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

W przypadku pierwotnej nabytej melanozy możliwe jest całkowite wyleczenie, ale konieczne są regularne badania kontrolne połączone z wykonaniem dokumentacji fotograficznej.

Czerniak spojówki niesie ze sobą ryzyko przerzutów, które pojawiają się głównie w pobliskich węzłach chłonnych, niekiedy w narządach odległych, na przykład w płucach lub w wątrobie, w ośrodkowym układzie nerwowym i kościach. Rokowanie jest lepsze niż w przypadku czerniaka skóry. Średni czas do pojawienia się przerzutów czerniaka spojówki w regionalnych węzłach chłonnych wynosi 2,3 roku, w narządach odległych 3,4 roku. 5-letnie przeżycie chorych na czerniaka spojówki po leczeniu chirurgicznym i/lub radioterapii wynosi 83–84%, natomiast przeżycie 10-letnie 69–80%. Odsetek nawrotów czerniaka spojówki w ciągu 5 lat sięga 39%.

Ryzyko wznowy (nawrotu) czerniaka spojówki zwiększa się, jeśli:

  • pojedynczy guz jest umiejscowiony w spojówce powiekowej, załamkach, fałdzie półksiężycowatym, mięsku łzowym i krawędzi powiek (2-krotne zwiększenie ryzyka),
  • w badaniu histopatologicznym występują komórki mieszane (3-krotne zwiększenie ryzyka),
  • nowotwór zajmuje naczynia chłonne widoczne podczas badania histopatologicznego,
  • grubość guzów położonych niekorzystnie (patrz wyżej) przekracza 4 mm (4-krotne zwiększenie ryzyka),
  • występują guzy mnogie, nawet o tzw. korzystnym położeniu (tj. w spojówce gałkowej; 5-krotne zwiększenie ryzyka).

Niekiedy ryzyko pojawienia się przerzutów zwiększa się, jeśli:

  • grubość nacieku nowotworowego przekracza 2 mm,
  • guz zajmuje spojówkę inną niż spojówka gałkowa (np. w mięsku łzowym, fałdzie półksiężycowatym, załamkach worka spojówkowego lub spojówki powiekowej; zob. Budowa narządu wzroku),
  • guz umieszczony jest przyśrodkowo (tj. od strony nosowej),
  • dochodzi do wznowy czerniaka po uprzednim leczeniu.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

W przypadku zmian barwnikowych spojówki konieczne są regularne wizyty lekarskie połączone z badaniem w lampie szczelinowej (zob. Badanie w lampie szczelinowej [biomikroskopia]) i wykonaniem dokumentacji fotograficznej. W przypadku czerniaka złośliwego konieczna jest także stała opieka onkologiczna.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Nie ma jednoznacznych zaleceń pozwalających na uniknięcie zachorowania. Jako że pewną rolę odrywa narażenie na wpływ promieniowania słonecznego i UV, należy unikać nadmiernej ekspozycji na działanie tych czynników. Dotyczy to zwłaszcza osób z jasną karnacją. Ponadto niezwykle istotna jest samoobserwacja. Nie wolno lekceważyć pojawiających się zmian barwnikowych. W odróżnieniu od stanów zapalnych, przebiegających z zaczerwienieniem oka, zmiany te nie ustępują samoistnie. U pacjentów z melanozą oczno-skórną (znamieniem Oty) nadmierna ilość barwnika w oczach zwiększa ryzyko wystąpienia innych chorób. Najczęściej (u 10% pacjentów) stwierdza się u nich jaskrę wtórną (zob. Jaskra) w dotkniętym oku. Rzadko na podłożu znamienia Oty może rozwinąć się czerniak skóry, spojówki, błony naczyniowej oka lub oczodołu. Ryzyko rozwoju czerniaka błony naczyniowej wynosi u tych chorych 1:400, w porównaniu z osobami z populacji ogólnej, gdzie wynosi 1:13 000, dlatego chorzy ci w celu uniknięcia poważnych konsekwencji tych chorób powinni regularnie poddawać się badaniom kontrolnym.

02.12.2013
Zobacz także
  • Czerniak
Wybrane treści dla Ciebie
  • Rak płaskonabłonkowy spojówki
  • Wylew podspojówkowy
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta