Jaskra wrodzona

Jaskra wrodzonaOceń:
(3.67/5 z 3 ocen)
prof. dr hab. med. Mirosława Grałek
Em. Kierownik Kliniki Okulistyki Instytutu „Pomnika – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
Jaskra wrodzona

Co to jest i jakie są przyczyny?

Mianem jaskry określa się wieloczynnikową grupę chorób, której charakterystyczną cechą jest postępująca neuropatia (specyficzne uszkodzenie) nerwu wzrokowego, a w jej efekcie ubytki w polu widzenia.

Podstawowym czynnikiem ryzyka powstania tej neuropatii jest zbyt wysokie ciśnienie wewnątrzgałkowe. Jaskra wrodzona jest wynikiem wrodzonych nieprawidłowości w budowie kąta rogówkowo-tęczówkowego gałki ocznej (kąta przesączania; zob. Badanie kąta przesączania [gonioskopia]), co utrudnia odpływ cieczy wodnistej z gałki ocznej i prowadzi do zwiększenia ciśnienia wewnątrzgałkowego już w życiu płodowym. Stopień zaawansowania zaburzeń rozwojowych jest niejednakowy, gdyż zależy od rozwoju anomalii (dysgenezy) struktur kąta przesączania u dzieci z jaskrą wrodzoną, co wpływa na ujawnienie się choroby w różnym czasie. Zmianom tym nie towarzyszą żadne inne nieprawidłowości w budowie gałki ocznej ani zaburzenia układowe.

Jaskra wrodzona występuje w następujących postaciach:

  • jaskra pierwotna wrodzona, zwana też niemowlęcą lub wolooczem (od urodzenia do 3.–4. roku życia),
  • jaskra pierwotna wrodzona o późnym początku, czyli pierwotna jaskra dziecięca (od powyżej 4. do 10. roku życia),
  • jaskra pierwotna młodzieńcza (od powyżej 10. do 35. roku życia),
  • jaskra wrodzona wtórna, powstająca w następstwie różnych wrodzonych anomalii ocznych oraz ogólnych zaburzeń rozwojowych i zespołów chorobowych.

Jaskra wrodzona wtórna może być związana z takimi nieprawidłowościami ocznymi jak:

Natomiast w grupie zaburzeń ogólnoustrojowych może wystąpić w:

  • zespole Lowe’a,
  • zespole Sticklera,
  • zespole Rubinsteina i Taybiego,
  • płodowym zespole alkoholowym,
  • zespole Sturga i Webera,
  • nerwiakowłókniakowatości typu 1.

Czynniki wywołujące jaskrę wrodzoną nie są w pełni poznane. Jaskra wrodzona występuje samoistnie i sporadycznie. W jej rozwoju mają także udział czynniki genetyczne, może więc mieć charakter dziedziczony. Pokrewieństwo między rodzicami zwiększa prawdopodobieństwo występowania choroby.

Jak często występuje?

Jaskra wrodzona stanowi około 3% wszystkich zachorowań na jaskrę. Częstość występowania jaskry wrodzonej wynosi 1 przypadek na 10 tys., woloocza 1 na 30 tys. Jaskrę wrodzoną pierwotną rozpoznaje się w 80% u dzieci w 1. roku życia, a w 25% w chwili urodzenia.

Jak się objawia?

Jaskra wrodzona jest jedno- lub obuoczna. Objawy choroby w jaskrze pierwotnej wrodzonej są wyraźne i mają dużą dynamikę przebiegu. Ból oka spowodowany wysokim ciśnieniem wewnątrzgałkowym powoduje niepokój (zwłaszcza nocny) i płaczliwość dziecka, które też pociera powieki. Uwagę zwraca charakterystyczna triada objawów: łzawienie, zaciskanie (kurcz) powiek oraz światłowstręt. Widoczne są wyraźne, narastające zmiany w gałce ocznej:

Rogówka o zwiększonych wymiarach (średnica powyżej 13 mm) może wskazywać na jaskrę (zob. Zwiększone wymiary rogówki).

W wieku późniejszym objawy są słabiej zaznaczone i mają przebieg mniej gwałtowny. Jaskra młodzieńcza może początkowo przebiegać bezobjawowo lub dawać nieokreślone objawy dyskomfortu ocznego (np. zmęczenie oczu, widzenie za mgłą, ubytki w polu widzenia), niekiedy bóle głowy. Choroba bywa rozpoznawana przypadkowo, w czasie badań okulistycznych z innych powodów.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W razie wystąpienia objawów konieczne jest niezwłoczne zgłoszenie się do okulisty celem dokładnego badania specjalistycznego.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Rozpoznanie ustala się na podstawie danych z wywiadu (w tym występowanie jaskry w rodzinie) i wnikliwego badania przedmiotowego z użyciem specjalistycznej aparatury. Bada się poszczególne elementy przedniej (biomikroskopia; zob.: Badanie w lamie szczelinowej) i tylnej części oka (oftalmoskopia; zob. Wziernikowanie dna oka [oftalmoskopia]). Na dnie oka ocenia się stan tarczy nerwu wzrokowegosiatkówki. Mierzy się ciśnienie wewnątrzgałkowe (tonometria; zob. Badanie ciśnienie wewnątrzgałkowego [tonometria]), a także ocenia kąt przesączania (gonioskopia; zob. Badanie kąta przesączania [gonioskopia]), przy czym u niemowląt i małych dzieci badania te przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym. U dzieci starszych i młodzieży określa się ostrość wzroku oraz bada pole widzenia (perymetria; zob.: Badanie pola widzenia [perymetria]). Wykonuje się także badania uzupełniające: pomiary ultrasonograficzne długości gałki ocznej (zob. Ultrasonografia w prezentacji A), pomiary grubości rogówki i inne służące szczegółowej ocenie stanu nerwu wzrokowego.

Jakie są sposoby leczenia?

Leczenie jaskry wrodzonej obejmuje leczenie chirurgiczne i farmakologiczne. Celem leczenia jest obniżenie ciśnienia wewnątrzgałkowego do wartości hamującej dalszy rozwój neuropatii. W jaskrze wrodzonej pierwotnej (niemowlęcej) podstawowym wskazaniem jest leczenie operacyjne. Operację przeciwjaskrową należy wykonać przed ukończeniem 1. roku życia. Wczesne leczenie chirurgiczne znacząco poprawia rokowanie co do widzenia. Leczenie farmakologiczne stosuje się w tej postaci jaskry jako terapię uzupełniającą lub wspomagającą. W jaskrze rozpoznanej u dzieci starszych i jaskrze młodzieńczej wybór metody leczenia zależy od dominujących zmian. Zazwyczaj w pierwszej kolejności podejmuje się leczenie farmakologiczne, dopiero niedostateczny efekt takiej terapii, czyli postępująca neuropatia, wymaga działań chirurgicznych. U części chorych konieczna jest kontynuacja leczenia lekami przeciwjaskrowymi. Leczenie jaskry wrodzonej wtórnej zależy od wywołujących ją czynników; początkowo stosuje się farmakoterapię.

Czy jest możliwe całkowite wyleczenie?

Ze względu na brak możliwości leczenia przyczynowego jaskry nie można wyleczyć, trzeba ją stale kontrolować.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Nie można mówić o zakończeniu leczenia tej choroby. Wymaga ona systematycznych badań kontrolnych, w terminach wyznaczonych przez okulistę, a w razie wskazań stosowanie leków przeciwjaskrowych i/lub kolejnych operacji normalizujących ciśnienie wewnątrzgałkowe i hamujących neuropatię jaskrową.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Nie ma sposobów zapobiegania rozwojowi jaskry wrodzonej. Rodzice dzieci z jaskrą wrodzoną powinni być kierowani do poradni genetycznej w celu oceny ryzyka rozwoju choroby u ich kolejnych dzieci.

Data utworzenia: 23.01.2013
Jaskra wrodzonaOceń:
(3.67/5 z 3 ocen)
Wysłanie wiadomości oznacza akceptację regulaminu

Publikacje, którym ufa Twój lekarz

Medycyna Praktyczna jest wiodącym krajowym wydawcą literatury fachowej. 98% lekarzy podejmuje decyzje diagnostyczne lub terapeutyczne z wykorzystaniem naszych publikacji.

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Aktualności

  • Niewidomi na drodze
    Bezpieczne przemieszczanie się często utrudniają im letnie ogródki przed kawiarniami, manekiny wystawiane przed sklepami z ubraniami czy reklamy w postaci tzw. potykaczy ustawiane na zbyt wąskich chodnikach.
  • Umożliwić dopłaty do operacji zaćmy
    Pacjenci powinni mieć możliwość dopłaty do ponadstandardowej operacji z wykorzystaniem droższych, bardziej nowoczesnych soczewek – przekonywali w poniedziałek eksperci podczas śniadania prasowego w Warszawie.
  • Kielce - reorganizacja kolejki do operacji zaćmy
    Pacjenci oczekujący na zabiegi usunięcia zaćmy w Wojewódzkim Szpitalu Zespolonym w Kielcach, którzy wymagają przyspieszenie terminu operacji, proszeni są o kontakt z Kliniką Okulistyki WSzZ.

Przychodnie i gabinety lekarskie w pobliżu

Leki

Korzystając ze stron oraz aplikacji mobilnych Medycyny Praktycznej, wyrażasz zgodę na używanie cookies zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki oraz zgodnie z polityką Medycyny Praktycznej dotyczącą plików cookies