Zmniejszone wymiary rogówki

Rogówka mała

Co to jest i jakie są przyczyny?

Rogówka mała (łac. microcornea; ryc. 1) to rogówka o średnicy (mierzonej w poziomie) równej lub mniejszej niż 10 mm (u noworodka <9 mm) w oku o prawidłowej wielkości. Tej anomalii rozwojowej nie należy mylić z:

• przednim małooczem (łac. microphthalmus anterior) – cały przedni odcinek oka jest mniejszy niż prawidłowy;
• małooczem (łac. microphthalmus) – całe oko jest małe i nieprawidłowo ukształtowane;
• karłowatością oka (łac. nanophthalmus) – całe oko jest małe, ale ma prawidłową strukturę.

Zakłada się, że zbyt mała rogówka powstaje w życiu płodowym wskutek zahamowania wzrostu rogówki po 5. tygodniu ciąży wskutek zaburzeń genetycznych związanych z syntezą kolagenu. Potencjał widzenia oka z małą rogówką zależy od tego, jakie inne anomalie gałki ocznej jej towarzyszą.

Ryc. 1. Rogówka mała – microcornea (ze zbiorów prof. G.O.H. Naumanna za zgodą)

Jak często występuje?

Jest to bardzo rzadka, zwykle dziedziczna wada, czasami powiązana z innymi zaburzeniami ocznymi i ogólnoustrojowymi (tab. 1).

Jak się objawia?

Rogówka ma mniejszą średnicę, zazwyczaj jest też bardziej płaska niż rogówka prawidłowa, ale jej grubość pozostaje w granicach normy.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Konieczne jest badanie okulistyczne z pomiarami krzywizny rogówki (keratometria) i badaniem wady refrakcji (zob. Badanie wady refrakcji). Najczęstszą wadą towarzyszącą jest nadwzroczność (zob. Nadwzroczność). W przypadku rogówki małej, w przeciwieństwie do rogówki olbrzymiej, częściej pojawiają się inne zaburzenia gałki ocznej i/lub współwystępują choroby ogólnoustrojowe. U dorosłych częściej rozwija się jaskra pierwotna zamykającego się kąta przesączania (zob. Jaskra pierwotnie zamkniętego kąta), mogą też występować ostre ataki jaskry (zob. Ostry atak jaskry). W diagnostyce pomocne jest badanie ultrasonograficzne gałki ocznej w projekcji A i B (zob. Ultrasonografia w prezentacji A i Ultrasonografia w prezentacji B).

Jakie są sposoby leczenia?

Jeśli rogówka mała występuje jako cecha izolowana, rokowanie jest bardzo dobre, wystarczy tylko korekcja okularowa nadwzroczności. Jeśli towarzyszą jej inne zmiany, jak zaćma, jaskra (zob. Jaskra) lub przetrwałe unaczynienie płodowe, należy leczyć je w sposób dla nich typowy.

Co zrobić po zakończeniu leczenia?

Wskazane są okresowe badania kontrolne.

Czy można uniknąć zachorowania?

Choroba ma charakter wrodzony i nie można zapobiec jej wystąpieniu.

Rogówka płaska

Oprócz prawidłowych wymiarów zewnętrznych do prawidłowego funkcjonowania rogówki jako elementu układu optycznego oka ważny jest jej kształt, a zwłaszcza promień krzywizny, mierzony podczas keratometrii, gdyż decyduje on o mocy łamiącej rogówki, która prawidłowo wynosi 42–45D (zob. Układ optyczny oka i zaburzenia akomodacji [starczowzroczność, niedomoga akomodacji]).

Co to jest i jakie są przyczyny?

Rogówka płaska (ryc. 2) jest rzadkim zaburzeniem dziedzicznym, które charakteryzuje się zwiększeniem promienia krzywizny rogówki, tak że jej moc łamiąca jest znacznie mniejsza od prawidłowej i wynosi 20–35D. W związku z tym pojawia sie wysoka nadwzroczność (zob. Nadwzroczność), natomiast zrąb rogówki na obwodzie jest w różnym stopniu przymglony. Wśród przyczyn tego stanu rzeczy wymienia się mutację genu odpowiadającego za syntezę jednego z białek rogówki – keratokanu. Gen, którego mutacja odpowiedzialna jest za jej powstawanie, zlokalizowano na długim ramieniu chromosomu 12, ale sposób dziedziczenia wady wciąż jest przedmiotem dyskusji.

Ryc. 2. Rogówka płaska – cornea plana (ze zbiorów prof. GOH Naumanna za zgodą)

Jak często występuje?

Jest to rzadka wada wrodzona. Nie przeprowadzono badań epidemiologicznych dotyczących częstości jej występowania.

Jak się objawia?

Rogówka często jest mała i przymglona na obwodzie. W pomiarach keratometrycznych ma małą moc łamiącą i w związku z tym towarzyszy jej wysoka nadwzroczność. Centrum rogówki jest przejrzyste.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Konieczne jest badanie okulistyczne z wykonaniem pomiarów krzywizny rogówki (keratometria) oraz wady wzroku (wady refrakcji) za pomocą na przykład autokeratorefraktometru (zob. Badanie wady refrakcji). Należy również przeprowadzić badanie całej gałki ocznej w celu oceny, czy nie ma innych istotnych anomalii. U osób z rogówką płaską mogą wystąpić nieprawidłowości w budowie kąta przesączania i skłonność do rozwoju jaskry zamkniętego kąta (zob. Jaskra pierwotnie zamkniętego kąta).

Jakie są sposoby leczenia?

Nie ma sposobów wyleczenia rogówki płaskiej. Stosuje się tylko korekcję wad wzroku z nią związanych i monitoruje się ciśnienie śródgałkowe. W przypadku rozwoju zaćmy wskazane jest leczenie operacyjne, wystąpienie ataku jaskry zaś może być wskazaniem do usunięcia przejrzystej soczewki, aby poprawić krążenie płynu w gałce ocznej.

Co zrobić po zakończeniu leczenia?

Wskazane są okresowe badania kontrolne.

Czy można uniknąć zachorowania?

Choroba ma charakter wrodzony i nie można zapobiec jej wystąpieniu.

Twardówkorogówka

Co to jest i jakie są przyczyny?

Jest to niepostępujące niezapalne stwardnienie i unaczynienie rogówki ograniczone do jej obwodu lub też obejmujące całą rogówkę. Niekiedy wiąże się ono ze spłaszczeniem rogówki, czyli rogówką płaską (zob. Rogówka płaska). Jest to rzadka wada dziedziczna, która powstaje w życiu płodowym. Polega ona na niewytworzeniu się zawiązka rąbka rogówki, przez co nie może powstać przejrzysta rogówka – jej zrąb ma taki sam wygląd jak otaczająca twardówka (tzn. jest biała, nieprzejrzysta). Nieprawidłowa jest także krzywizna rogówki.

Jak często występuje?

Jest to rzadka wada wrodzona. Czasami występuje rodzinnie.

Jak się objawia?

Od urodzenia rogówka jest w różnym stopniu przymglona, a w najcięższej postaci cała rogówka jest zmętniała (biała) i unaczyniona (ryc. 3). Dzieje się tak, gdyż przy braku rąbka, stanowiącego barierę między twardówką a rogówką, naczynia nadtwardówki i spojówki przechodzą na rogówkę. Od typowego bielma pozapalnego twardówkorogówka różni się tym, że nawet w bardzo ciężkich przypadkach centralna część rogówki jest bardziej przejrzysta niż obwodowa.

Ryc. 3. Twardówkorogówka – łagodna postać wady u 10-letniej dziewczynki (ze zbiorów prof. GOH Naumanna)

Jak lekarz stawia diagnozę?

Należy przeprowadzić badanie oczu w lampie szczelinowej (zob. Badanie w lampie szczelinowej), co pozwala ocenić, czy nie ma dodatkowych zaburzeń ocznych związanych z tą rzadką wadą (tab. 2). Konieczny jest też pomiar ciśnienia śródgałkowego (zob. Badanie ciśnienia wewnątrzgałkowego), gdyż może występować jaskra zamkniętego kąta przesączania (zob. Jaskra pierwotnie zamkniętego kąta). Dodatkowo wykonuje się pomiary keratometryczne i ocenia wadę refrakcji (zob. Badanie wady refrakcji).

Jakie są sposoby leczenia?

Należy korygować istniejącą wadę wzroku oraz monitorować cisnienie śródgałkowe. Utrata przezierności centralnej części rogówki wskazuje na konieczność przeprowadzenia przeszczepu drążącego, często u małych dzieci. W przeciwnym razie takie oko będzie okiem niewidzącym. Osoba po przeszczepie musi być pod ścisłą kontrolą okulistyczną w wyspecjalizowanym ośrodku, gdyż zabieg ten jest obarczony dużym ryzykiem odrzucenia, a także rozwojem jaskry wtórnej. Czasami konieczne jest przyjmowanie przez dłuższy czas kortykosteroidów w kroplach lub ogólnie, rzadko stosuje się leki immunosupresyjne. W przypadku odrzucenia przeszczepu rogówki konieczne jest powtórzenie zabiegu.